了解常见的三大耳聋基因，做到优生优育

        在我国听力残疾人群中约60%的人是因为遗传基因缺陷原因而引发的耳聋。

　　在乾耳语训中心，有一部分孩子出生后对声音就没反应，如果不配戴助听器和接受语言训练，就无法正常的交流，阻碍了孩子的智力发育。还有一部分孩子出生时耳的各部分发育正常，听力也正常，而在出生后某个年龄阶段出现进行性听力下降，最后发展为严重的耳聋。

　　出现的这些听力问题多数和自身遗传基因有关，我们了解一下常见的三大耳聋基因。

　　三大耳聋基因

　　01

　　先天性耳聋基因-GJB2

　　是第一致聋基因，临床表现为从轻度到极重度不等，大多表现为重度或极重度先天性耳聋。双耳同时受损，耳聋呈对称性，少数表现为不对称性。遗传方式：常染色体隐性遗传，正常人携带3%，耳聋患者携带21%。

　　02

　　“一针致聋”耳聋基因-12SrRNA

　　临床表现为药物敏感性耳聋，通常为双侧重度或极重度的不可逆的高频听力损失。遗传方式：线粒体母系遗传。线粒体是一种比较特殊的基因,只存在于母亲的卵细胞中，通过母亲遗传。这意味着如果母亲携带线粒体致病基因，那她一定会把这个基因遗传给她的孩子，如果她生的是女儿，则女儿也会再把这个基因遗传给第三代，如果生的是儿子则不会再向下一代遗传了。这种基因携带者及其母系家族成员一旦使用氨基糖苷类药物，就会有很高的药物性耳聋风险。这类药物有链霉素、卡那霉素、阿米卡星等。斯达克助听器中国项目“世界从此欢声笑语”形象大使邰丽华就是打针致聋的。我国7岁以下聋儿有80万，其中药物性耳聋患儿35万。

　　03

　　“一巴掌打聋”耳聋基因-SLC26A4

　　大前庭水管综合征的责任基因SLC26A4是中国第二高发的致聋基因。临床表现为迟发性耳聋，有明显的种族遗传特质。通常高频听力下降明显，家长不容易发现，易被忽略，孩子说话大舌头，吐字不清。遗传方式：常染色体隐性遗传。患儿出生听力一般接近正常，多数在3岁左右发病，感冒或者轻微外伤便可诱发耳聋。对于这类患儿应严格防止头部受伤，禁止参加剧烈体育活动，防止头部倒立，尽量防止感冒，不要用力擤鼻或者咳嗽，如果发现听力在原基础上再次下降，应及时到医院就医。

　　了解了耳聋基因我们该如何预防遗传性耳聋呢？

　　1

　　杜绝近亲结婚，加强遗传学咨询，降低遗传性耳聋发病率；

　　2

　　耳聋患者之间婚育前需进行基因检测，排除携带相同致病基因的可能性。如夫妇双方均为相同致病基因突变，其后代100%为耳聋患者；

　　3

　　曾生育过耳聋患者的夫妇，再次妊娠前需进行基因检测，并根据结果抽取绒毛或羊水标本进行基因检测，同时孕期不接触耳聋性药物及致聋微生物的感染；

　　4

　　未生育过耳聋患者也无家族史的夫妇，更好孕前或产前能进行耳聋基因携带者筛查，避免双方生育耳聋患儿，做好优生优育。

　　乾耳听力提醒您：遗传性耳聋不容忽视，做好预防工作才能大大的减少遗传性耳聋患者的概率。